Kemik İliği Yetmezliği Nedir?

Kemik İliği Yetmezliği : Kemiklerde kan hücrelerinin üretildiği yumuşak bir bölüm vardır. Bu bölümün düzgün çalışmaması sonucunda Kemik iliği yetmezliği (BMF) ortaya çıkar.
Vücudumuzda üç çeşit kan hücremiz vardır Bunlar:

Trombositler: Kanımızın pıhtılaşmasına yardımcı olur.
Kırmızı kan hücreleri: Akciğerlerimizden vücudumuzun her tarafına oksijen taşıyan hücrelerdir.
Beyaz Kan Hücreleri: Enfeksiyonla savaşan kan hücrelerimizdir.
Kemik iliği yetmezliği her yaşta  ortaya çıkabilir. Tehlikeli olabilir ve ölümle sonuçlanabilir.

Kemik İliği Yetmezliği Türleri Nelerdir?

Edinilmiş ve kalıtsal olarak iki tür kemik iliği yetmezliği vardır:
Edinilmiş Kemik İliği Yetmezliği: Yaşamın herhangi bir evresinde ortaya çıkabilir.  Herhangi bir enfeksiyondan, kimyasal malzemelere maruziyetten yada kullanılan bir ilaçtan dolayı gelişebilir. Sebep biliniyorsa hastalıktan, ilaca veya kimyasal maruziyetten, enfeksiyonlardan veya ilaçlardan kaynaklanıyor olabilir.
Kalıtsal Kemik İliği Yetmezliği: Anne veya babanın gen aktarımından bebeğe geçebilmektedir.

Kemik İliği Yetmezliği Ne Kadar Yaygındır?

Araştırmacılar kalıtsal kemik iliği yetmezliğinin (IBMFS) her yıl doğan 1 milyon kişiden yaklaşık 65’inde görülmektedir.

Kemik İliği Yetmezliğinin Belirtileri ve Nedenleri nelerdir?

Belirtiler kemik iliği yetmezliği çeşidine göre değişir, ancak kemik iliği yetmezliğinin ana belirtileri şunlardır:
Anemi .
Kemik ağrısı .
Kolay kanama ve morluklar .
Yorgunluk .
Sık enfeksiyonlar.
Baş ağrısı ve açıklanamayan ateş .
Soluk cilt.
Nefes darlığı
Cildinizin altında küçük kan lekeleri

Kemik İliği Yetmezliğine Ne Sebep Olur?

Makalemizin başında söylediğimiz gibi kalıtsal kemik iliği yetmezliğinin sebebi biyolojik ebeveynlerinizden biri veya her ikisi de size bu hastalığı aktarması veya buna neden olan yeni bir mutasyon geliştirmeniz olabilir.

Edinilmiş kemik iliği yetmezliği nedenleri şunlardır:
Otoimmün(Bağışıklık Sistemi) bozuklukları
Büyük granüler lenfositik lösemi (LGL), lenfoma ve multipl miyelom gibi belirli kanser türleri .
Böcek öldürücülerde ve böcek ilaçlarında bulunanlar gibi kimyasallar.
Kemoterapi ve radyasyon tedavisi .
Antibiyotikler ve romatoid artrit gibi ilaçları
Miyelodisplastik sendrom (miyelodisplazi)
Paroksismal gece hemoglobinüri , kırmızı kan hücrelerinizin çok hızlı parçalanmasıyla ortaya çıkan edinilmiş bir bozukluktur.
Sitomegalovirüs , Epstein-Barr virüsü , hepatit , HIV ve parvovirüs B19 gibi viral enfeksiyonlar .
Bazen sağlayıcılar edinilmiş kemik iliği yetmezliğinin (idiyopatik) nedenini bilmezler.

Kalıtsal kemik iliği yetmezliğinin(IBMFS) en yaygın türleri şunlardır:
Aplastik anemi
Fanconi anemisi
Akciğerlerinizi, tırnaklarınızı ve cildinizi etkileyen diskeratoz konjenita
Shwachman-Diamond sendromu
Konjenital (kalıtsal) amegakaryositik trombositopeni
Diamond Blackfan anemisi
Yetersiz bağışıklık sistemi ile sonuçlanan retiküler disgenez
Daha az yaygın olan IBMFS türleri şunlardır:
Konjenital agranülositoz (Kostmann sendromu)
Paroksismal gece hemoglobinürisi
Pankreasınızı etkileyen Pearson sendromu
Daha hızlı yaşlanmanıza neden olan kısa telomer sendromları
Kanınızı ve kemiklerinizi etkileyen trombositopeni olmayan radii sendromu
Edinilmiş kemik iliği yetmezliği sendromunun en yaygın türü edinilmiş aplastik anemidir.

Kimler kemik iliği yetmezliği riski altındadır?

Her yaştan, ırktan ve cinsiyetten insanda kemik iliği yetmezliği görülebilir.
Okul öncesi çağdaki çocuklarda daha fazla kalıtsal kemik iliği yetmezliği görülürken, yaşlı yetişkinlerde daha fazla edinilmiş kemik iliği yetmezliği görülür.

Kemik iliği yetmezliği nasıl teşhis edilir?

Makalemizde bahsedilen belirtiler sizde de görlüyorsa bir sağlık kuruluşuna başvurunuz. Doktor öncelikle belirtilerinizi, tıbbi geçmişinizi ve ailenizin tıbbi geçmişini soracaktır. Ayrıca fizik muayene yapacaktır.

Sizden alınan kan örneklerinde kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombosit seviyenizin belirlenmesi için tam kan sayımı (CBC) yapılacaktır. BMF’niz varsa bu seviyeler düşük olacaktır.

Doktorunuzhastalıktan şüphelendiğinde şüphelendiğine şu testleri de isteyebilir:
Kemik iliği biyopsisi .
MRI veya PET taraması .
Demir eksikliği, B12 vitamini eksikliği , folat eksikliği veya bakır eksikliğini aramak için kan testleri .
Hepatomegali (karaciğer büyümesi) , dalak büyümesi veya lenf düğümlerinin şişmesi için ultrason .

Kemik iliği yetmezliği nasıl tedavi edilir?

Kemik iliğinizde beyaz kan hücresi sayınız çok düşükse ( nötropeni ) bu durum tıbbi bir acil durum olarak kabul edilir. Bu durumda doktorunuz hastaneye yatmayı veya antibiyotik tedavisi önerebilir.
Kemik iliği yetmezliği tedavileri genelde şunlardır:
Kan nakli : Kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri artırarak anemi, kanama ve yorgunluk gibi semptomları hafifletmek için yapılır.
Kemik iliğinizin daha fazla kan hücresi yapmasına yardımcı olan kemik iliği uyarıcıları.
Bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere zarar vermesini engellemeye yardımcı olan bağışıklık baskılayıcılar .
Kan hücresi üretimini artıran kortikosteroidler ve androjenler gibi ilaçlar .
Çoğu zaman bu tedaviler semptomları yalnızca kısa bir süreliğine hafifletmeye yardımcı olur. Kemik iliği nakli (kök hücre nakli), daha uzun süre yardımcı olduğu gösterilen tek tedavi yöntemidir. Bu işlem sırasında cerrah, hasarlı hücrelerinizi bir donörden alınan sağlıklı hücrelerle değiştirir.

Kemik iliği Transplantasyonu hakkında daha ileri düzeyde bilgi almak için tıklayınız.